LES HÉMOPATHIES MALIGNES Définition **Maladies du tissu hématopoiétique de type néoplasique, clonales (à partir d’une cellule pathologique), aboutissant ? l’accumulation de cellules malignes dans le sang, la moelle osseuse et les organes lymphoïdes (volre même parfois dans les organes non hématopoïétiques). ?? Si cellules matures : maladies d’évolution lente = chronique • Si cellules immatures (jeunes) : maladie d’évolution rapide — ague Clonalité L’accumulation des cellules malignes maladie à partir d’un naugurale de transfo a I or 2 Mee par la présence ns Sni* to même anomalies Chr leur membrane de la la mutation umorales d’une pour la LMC Mee sur ique » •Soit d’une cinétique cellulaire plus rapide que les cellules normales •Soit qu’elles meurent plus lentement défaut d’apoptose •Soit qu’elles se reproduisent à l’identique sans maturation Classification Des Hemopathies Malignes Hémopathies myéloïdes Hémopathies lymphoïdes *Hyperproduction cellulaire de la lignée myéloide *Splénomégalie Si cellules matures[] Sd Myéloprolifératifs chroniques *Si cellules immatures 0 Leucemie aigue myéloblastiques *Hyperproduction des cellules lymphoides matures ou immatures *ADP souvent présentes *Sécretion d’immunoglobuline virale +++ Étiologies Des Hemopathies Malignes Prise en charge thérapeutique plupart des hémopathies malignes chez l’homme sont sans étiologies. *favorisées par radiations ionisantes, chimiothérapie, benzène.. utations successives = accidents génétiques prolifération ou défaut d’apoptose Certains virus lymphotropes peuvent favoriser la survenue de certaines leucémies ou lymphomes (EBV, VIH, HTLVI *Facteurs génétiques favorisants (ex : trisomie 21, certains cancers comme le sein, le colon) ‘k But : éradiquer le clone malln ou freiner sa prolifération pour permettre une reprise de l’hématopoièse normale ‘k Moyens : 1- la chimiothérapie anti mitotique (bloquer la division cellulaire et entraîner la mort cellulaire) 2- les agents différenciants 3- l’immunothérapie – spécifique (anticorps monoclonaux). x: Ac Mo anti CD20#LNH – non spéclfique (z stimule le syst immun. EX: cytokine IL2 4- la radiothérapie 5- les greffes de cellules souches hématopoïétiques 6- manipulation des anomalies génétiques de la cellule maligne ou de leurs conséquences , Consequences Hematologiques Schema D’Hematopoiese Prolifération du clone malin Dépression de l’hématopoièse normale hyperleucocytose tuméfaction tissu hématopoiétique (SPM, ADP… ) envahissement tissus sains insuffisance médullaire (panc o énie) troubles immunitaires {i
